Principal salut i medicina

Patologia de síndrome autoimmune poliglandular

Patologia de síndrome autoimmune poliglandular
Patologia de síndrome autoimmune poliglandular

Vídeo: SD POLIGLANDULAR AUTOINMUNE 2024, Juliol

Vídeo: SD POLIGLANDULAR AUTOINMUNE 2024, Juliol
Anonim

Síndrome autoimmune poliglandular, qualsevol de les dues síndromes familiars en què els pacients afectats presenten deficiències múltiples de glàndules endocrines. Alguns pacients produeixen anticossos sèrics que reaccionen amb, i presumiblement, danyen, múltiples glàndules endocrines i altres teixits, i altres pacients produeixen limfòcits (un tipus de glòbul blanc) que migren cap a les glàndules endocrines i danyen.

La síndrome autoimmune poliglandular tipus 1 es presenta en nens o adolescents i es caracteritza principalment per hipoparatiroïdisme (deficiència de parathormona), infecció amb l’organisme fúngic Candida albicans, que provoca candidiasi de la pell o de la mucosa de la boca i insuficiència suprarenal (malaltia Addison). Els pacients afectats també poden tenir diabetis mellitus, hipogonadisme (secreció inadequada d’hormones sexuals i desenvolupament d’òrgans sexuals), hipotiroïdisme (disminució de la secreció d’hormona tiroide) o malabsorció intestinal. La síndrome autoimmune poliglandular tipus 1 s’hereta com un tret autosòmic recessiu (el gen anormal s’ha d’heretar dels dos pares) i és causat per una mutació del gen AIRE (regulador autoimmune); no es coneix el producte gènic i la seva funció.

La síndrome autoimmune poliglandular tipus 2 es presenta en adults i es caracteritza per una insuficiència suprarenal, diabetis mellitus tipus I, hipotiroïdisme o malaltia de Graves, hipogonadisme i anèmia perniciosa. La síndrome autoimmune poliglandular de tipus 2 pot afectar diversos membres d’una família, però no es coneix el patró d’herència.